Синдром Шарпа - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, дерматомиозита, системной красной волчанки и присутствием в сыворотке крови больных высокого титра антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Симптомы

Болеют преимущественно женщины.
Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах - эрозии костей.
Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в прокси¬мальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
Синдром Рейно у 85% больных.
Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); пери¬кардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Прогноз заболевания

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных выше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.