Нейробластома является наиболее часто встречающейся экстраренальной плотной опухолью у детей, ежегодно примерно у 1 из 100 000 детей. Средний возраст на момент диагностики составляет 22 мес и в 80 % выявленных случаев не превышает 4 лет.

Эти опухоли развиваются из клеток нервного гребешка и могут встречаться в любом месте нейроэктодермальной цепочки. Примерно 50 % их развиваются из мозгового слоя надпочечников, а большинство остальных появляются по ходу симпатических стволов в области живота или средостения.

Нейробластомы являются одними из “маленьких голубых опухолей у детей”. Для них характерно листовидное распространение пластов опухолевых клеток. Псевдорозетки в один или два уровня нейробластов, окружающие розовую ткань (нейропил) являются характерными образованиями, которые встречаются примерно в 30 % случаев.

Симптомы.
Нейробластома может проявиться разнообразными симптомами, обусловленными первичным поражением или метастазами. В отличие от больных с опухолью Вильмса у пациентов с нейробластомой часто наблюдаются признаки системного поражения во время первичных проявлений. Наиболее частыми первичными признаками и симптомами являются: повышение температуры тела, боль или чувство тяжести в животе, наличие объемного образования в проекции живота, потеря массы тела, анемия, боли в костях, смещение глазного яблока вперед и периорбитальный экхи-моз (за счет ретроорбитальных метастазов).

Лечение нейробластомы
При лечении нейробластомы применяются все три метода противоопухолевого лечения: химиотерапия, лучевая терапия и хирургический метод.

В лечении больных с локализованными 1 и 2А стадиями чаще всего бывает достаточным радикальное удаление опухоли. Наличие микроскопической резидуальной опухоли, по данным многих авторов, практически никогда не ведет к возникновению рецидива или к метастазированию, что отличает нейробластому от большинства других солидных опухолей. Крайне важно производить биопсию регионарных лимфатических узлов с обеих сторон от опухоли для точного установления стадии заболевания. У больных с 2В стадией необходимо дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию и облучение очага и вовлеченных лимфатических узлов. Больные с 3 стадией заболевания уже в дебюте имеют нерезектабельную опухоль, поэтому необходима предоперационная химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, иногда даже до возможности ее радикального удаления. В случае неполного удаления лучевая терапия на ложе удаленной опухоли может помочь справиться с резидуальной опухолью. Современные программы химиотерапии и совершенствование хирургической техники (микрохирургия) дают возможность излечивать до 60% больных с 3 стадией нейробластомы.

Больные с 4 стадией заболевания, которые составляют большинство больных, имеют худший прогноз, 5-летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии составляет не более 20%. Прогностическую роль для больных с 4 стадией нейробластомы имеет локализация метастазов: дети, имеющие метастазы только в отдаленные лимфатические узлы имеют гораздо лучший прогноз, чем больные с костными метастазами. В лечении этой группы больных с крайне неблагоприятным прогнозом даже использование мегадозной химиотерапии (мелфалан, вепезид) и тотального облучения тела с аутологичной трансплантацией костного мозга не принесло ожидаемых результатов. В настоящее время проводятся исследования по применению нового класса химиотерапевтических препаратов (ингибиторов топоизомеразы 1, таких как топотекан и иринотекан) и иммунотерапии у больных с резистентными формами нейробластомы и при прогрессировании заболевания.

В современных стандартных режимах химиотерапии используются препараты платины (цисплатин, карбоплатин), эпиподофилотоксины (VP-16, VM-26), дакарбазин, адрибластин, циклофосфан, ифосфамид, винкалкалоиды (винкристин, виндезин).

По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% (49-55%), по стадиям: 1 стадия - 100%, 2 стадия - 94%, 3 стадия 60% (67-57%), 4 стадия - 10-20%. 4S стадия - 75%.